Главная Каталог болезней Онкологии, рак Рак Педжета молочной железы
Редакция портала
13 марта 2014, 21:51 3 0

Рак Педжета молочной железы 

Группа заболеваний: онкологии, рак
Врачи в каталоге: онколог, маммолог, онкохирург
Пораженный орган: молочная железа
 

Описание

Болезнь Педжета молочной железы - вид злокачественного образования, который сопровождается поражением сосково-альвеолярного комплекса. Более 95% больных к тому же имеют рак молочной железы. Среди пациентов преобладают люди, достигшие 50 лет.

Панель прогностических факторов не статична - по мере изучения биологических особенностей опухолей появляются все новые критерии, вносящие свой вклад в расчет индивидуального течения болезни. 

Все известные на сегодняшний день факторы, влияющие на прогноз при типичных морфологических вариантах рака груди, в той или иной степени имеют значение и для рака Педжета молочной железы. 

Приводим наиболее значимые из них: 

  • клиническая стадия; 
  • возраст; 
  • число пораженных лимфатических узлов; 
  • наличие неблагоприятных морфологических критериев; 
  • мультицентричность (особенно сочетание с дольковым инфильтративным раком); 
  • степень злокачественности; 
  • гиперэкспрессия c-erb 2neu; 
  • и-ДНК. 

В некоторых случаях распознавание болезни не всегда происходит вовремя, что приводит к задержке лечения. Опухоль этого вида отличается агрессивностью. В большинстве случаев после операции вероятность возникновения рецидива достаточно велика. Выживаемость составляет около трех лет, при наличии метастазов - всего лишь год.

Причины

Точные причины развития болезни до настоящего времени окончательно не установлены, однако существуют две основные теории происхождения:

  • Клетки Педжета, образуя опухоль в груди, перемещаются к соску, в результате чего возникает рак Педжета молочной железы. Эта теория предполагает, что более, чем 97% пациентов с болезнью Педжета имеют рак груди или проточную карциному - это заболевание, при котором патологические клетки присутствуют только в протоках молочной железы в груди. При дальнейшем развитии рака груди, патологические клетки распространяются за пределы протоков в ткань молочной железы, на лимфатические узлы и другие части тела.
  • Клетки сосков перерождаются в клетки Педжета.

Кроме того, на развитие болезни влияет семейная предрасположенность.

Симптомы

Ранние признаки проявляются в виде мягкого раздражения и не вызывают тревогу у пациента. Иногда может спонтанно возникнуть улучшение, но это вовсе не означает выздоровление. Затем на коже сосков появляются чешуйки и покраснение, присоединяется зуд, жжение, болезненность. Соски становятся необычайно чувствительными. Возможно появление выделений из соска. Если вначале болезнь ограничивается лишь соском, то в дальнейшем рак Педжета молочной железы распространяется на грудь. Чаще всего болезнь затрагивает лишь ареолу, проявления болезни при этом напоминают экзему..

Определены 3 варианта изменений при раке Педжета молочной железы: 

  • только в области сосково-ареолярного комплекса; 
  • изменения соска и ареолы при наличии опухолевого узла в молочной железе;
  • только опухолевый узел в молочной железе при клиническом обследовании, сочетающийся с гистологически (как находка) выявленным раком Педжета соска и ареолы. 

Редко недуг поражает обе груди. У половины пациентов во время осмотра можно обнаружить уплотнения в груди. В дальнейшем у 90-94% пациентов выявляется инвазивный рост, около 2/3 больных на момент диагностики имеют метастазы в лимфатических узлах. При неинвазивной форме in situ, которая встречается у 66-86% больных, опухолевое образование прощупать не удается.

Опухолевый узел может не быть связан с соском; иногда встречаются случаи, когда изменения в соске и ареоле могут подвергаться редукции, в то время как неопластический процесс в ткани органа прогрессирует. 

Рак Педжета молочной железы может встречаться и у мужчин. Клинические его проявления в этом случае сходны с таковыми у женщин. Правильный диагноз у мужчин устанавливают гораздо позже, поскольку рак молочной железы для них не является типичным заболеванием.

Хорошо видимые эритема, шелушение, эрозии с поражением протоков, жалобы на кожный зуд в области ареолы и соска - это характерная клиническая картина рака Педжета молочной железы у мужчин.

Наиболее частыми клиническими признаками являются:

  • экзематозные изменения и изъязвление соска и ареолы (71%);
  • пальпируемое увеличение аксиллярных лимфатических узлов (54%);
  • пальпируемое опухолевое образование в молочной железе (43%);
  • изменение соска и кровотечение (40%);
  • зуд (14%);
  • боли (14%);
  • уплотнение (11%). 

Диагностика

Для диагностики рака Педжета потребуется пройти медицинский осмотр онколога и ряд диагностических исследований:

  • Цитологическое исследование мазка-отпечатка позволяет обнаружить злокачественные клетки опухоли.
  • Маммография - при наличии узла чувствительность этого метода высока. Но при отсутствии уплотнения достоверность метода не превышает 50%. При обследовании следует обратить внимание на форму соска, микрокальцинаты, локализацию и размеры опухоли. Важно выполнить маммографию железы во всех проекциях, так как эта патология часто сочетается с опухолевым узлом другой гистологической структуры.
  • Биопсия - исследование небольшого фрагмента ткани железы под микроскопом. При биопсии, врач удаляет небольшой образец ткани. Патолог изучает ткань под микроскопом, чтобы обнаружить, присутствуют ли клетки Педжета. Для идентификации специфических клеток необходимо провести иммуногистохимию (контранстирование тканей, чтобы идентифицировать специфические клетки, чтобы отличить клетки Педжета от других клеток).
  • УЗИ сегодня включено в первичную диагностику. Известны случаи, когда были обнаружены изменения, не видимые на маммографии.
  • Магнитно-резонансная томография - перспективный метод для визуализации изменений в соске, когда клинические проявления еще отсутствуют. Кроме того, МРТ может отличить пораженный сосок от здорового.
  • Раково-эмбриональный антиген (CEA), муцин и протеин c-erbB-2 используются для подтверждения диагноза.
  • Сцинтиграфия молочных желез - исследование основано на способности делящихся внутрипротоковых клеток Педжета накапливать радиоизотоп 99тТс.

При обследовании необходимо провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, имеющими схожие симптомы. Для окончательного диагноза рекомендовано проведение биопсии. Сходство проявлений опухоли с кожными заболеваниями при отсутствии у врача необходимых знаний и онкологической настороженности могут привести к неверному диагнозу: экзема сосков, меланома, дерматит, чесотка, псориаз, герпетическая инфекция, туберкулез молочной железы и др.

Лечение

Наиболее эффективным лечением является хирургическое вмешательство. Специфика лечения часто зависит от стадии рака груди. 

Удаление молочной железы может быть рекомендовано, когда поставлен диагноз рака или проточной карциномы. Во время этой процедуры, хирург удаляет грудь, оболочку под грудными мышцами и некоторые лимфатические узлы в подмышечной области. В некоторых случаях, когда рак груди не злокачественный, хирург может просто удалить молочную железу и оболочку под грудными мышцами. 

Кроме того, пациенты, у которых болезнь поражает только соски, область вокруг сосков может подвергнуться хирургической операции, которая сопровождается лучевой терапией. Во время операции хирург удаляет сосок, ареолу или всю грудь, чтобы предотвратить дальнейшее развитие рака. В большинстве случаев, лучевая терапия также используется, чтобы предотвратить повторение рака (возврат рака). 

Дополнительное лечение (лечение, которое выполняется дополнительно к хирургической операции, чтобы предотвратить появления рака) может быть частью лечения, в зависимости от типа рака и независимо от распространения раковых клеток в лимфатических узлах. Лучевая терапия - это дополнительное лечение болезни Педжета, которая проводится после хирургической операции. Дополнительное лечение с помощью противораковых препаратов или гормонов может также быть рекомендовано, в зависимости от стадии болезни и показателей (предполагаемый шанс восстановления от болезни или шанс, что болезнь может возвратиться). 

Лучевая терапия является высокоэффективным методом лечения больных раком молочной железы. Данный способ терапии позволяет не только контролировать местный возврат болезни, но в комбинации с хирургическим и лекарственным вариантами эффективно используется при всех стадиях рака данной локализации. 

Использование дистанционной гамма-терапии в самостоятельном варианте является разумной альтернативой оперативному лечению, особенно у больных пожилого и старческого возраста при абсолютных противопоказаниях к последнему. 

Существует ряд аргументов в пользу применения лучевой терапии при раке Педжета молочной железы: 

При ранних формах и небольших размерах образования высокие дозы дистанционной гамма-терапии (радикальная программа облучения с суммарной общей дозой до 70 Гр) могут применяться без значительного повреждения окружающих тканей. Применение на 1-м этапе лечения лучевой терапии при прогрессировании по типу локального рецидива оставляет в резерве радикальное хирургическое вмешательство. С эмоциональных позиций данный способ терапии имеет несомненные преимущества перед радикальной мастэктомией. Перечисленные выше аргументы следует учитывать, если речь идет о местно-распространенной стадии заболевания. 

Для операбельных больных облучение зон регионарного метастазирования целесообразно проводить, когда морфологически подтверждено поражение более 4 регионарных лимфатических узлов. И, наконец, при использовании органосохраняющего варианта операции у больных с узловой формой РПМЖ адъювантное облучение оставшейся части молочной железы обязательно. 

Химиотерапия. Задачами системного лекарственного лечения при раке Педжета молочной железы, как и при типичных морфологических вариантах, являются: 

- профилактика метастатической болезни; 
- эффективное воздействие на опухоль в целях последующего использования локальных (хиургический, лучевой) вариантов лечения. 

Применение химиотерапии при ранних (локализованных) формах рака Педжета молочной железы целесообразно только у больных с неблагоприятными факторами прогноза (молодой возраст, отрицательные рецепторы, мультицентрический рост, высокие степень злокачественности и пролиферативный индекс). В остальных случаях данный способ лечения является ненужной агрессией, нисколько не влияющей на продолжительность жизни больных. 

При поражении регионарных лимфатических узлов системная лекарственная терапия обязательна вне зависимости от прогностических факторов. Оптимальными следует считать антрациклинсодержащие режимы (CAF, AC); возможно применение таксанов - самостоятельно либо в комбинации с антрациклинами (таксол, паклитаксел, АТ). 

При местно-распространенном раке Педжета молочной железы химиотерапия может быть индукционной, но чаще применяется в адъювантных комбинациях. Среди используемых режимов: CMFVP, CMFAV, FAC, AT и т.д. Химиотерапия, как правило, в той или иной мере сопровождается тошнотой и рвотой (до 80% случаев). Большинство пациентов ставят тошноту и рвоту на 1-е место по значимости среди всех побочных эффектов лечения. В мировой практике имеются результаты нескольких рандомизированных исследований, посвященных сравнению эффективности китрила и других антиэметиков при разных режимах введения препарата. Так, у больных раком молочной железы, получавших среднеэментогенную химиотерапию по схеме CAF, изучали в сравнении эффективность двух антиэметиков - китрила и зофрана. Китрил в дозе 10 мкг/кг вызывает противорвотный эффект, сравнимый с таковым зофрана в дозе 32 мг. При использовании китрила в дозе 3 мг у больных раком молочной железы, получавших химиотерапию в послеоперационном периоде по схеме CAF, полный контроль рвоты был достигнут в 74,4% случаев. Таким образом, китрил является высокоактивным препаратом при использовании среднеэментогенных цитостатиков. 

Гормонотерапия гормонально-зависимых опухолей является одной из наиболее важных и сложных проблем современной онкологии. 

Долгое время считалось, что рак Педжета молочной железы не является гормоночувствительным новообразованием. В 1949 г. Е.В. Литвинова впервые предположила, что данная форма, как и типичные морфологические варианты рака молочной железы, при определенных условиях может отвечать на гормонотерапию. В последующем было доказано, что при условии содержания в опухоли рецепторов к эстрогенам и прогестерону назначение антиэстрогенов способно увеличить выживаемость больных. Сегодня такие препараты, как тамоксифен, зитазониум, нольвадекс и т.д., являются «золотым стандартом» гормонотерапии 1-й линии, в частности при раке Педжета молочной железы. Единственное условие их использования - наличие в опухоли рецепторов к стероидным гормонам (> 10 фмоль/мг белка). У молодых менструирующих больных подобную терапию начинают после выключения функции яичников (лекарственная, лучевая, эндохирургическая кастрация). У больных в менопаузе в этом нет нужды, и антиэстрогены дают сразу без воздействия на яичники. 

Приводим рекомендуемый алгоритм лечения больных раком Педжета молочной железы в зависимости от степени распространенности опухолевого процесса. 

 
Редакция портала
13 марта 2014, 21:51
0

Комментарии

9bkIB4 http://www.FyLitCl7Pf7ojQdDUOLQOuaxTXbj5iNG.com
03 января 2017, 18:50
JR2VmL http://www.y7YwKx7Pm6OnyJvolbcwrWdoEnRF29pb.com
29 января 2017, 23:11
G6F1gH http://www.y7YwKx7Pm6OnyJvolbcwrWdoEnRF29pb.com
29 января 2017, 23:15
Ваше слово?
Написать комментарий...

Болезнь лечат

Мед-Проект
Сиреневый бульвар, 8, ЖБИ
(343) 216-79-79, (343) 361-13-67
Здоровье 365
Бажова, 68, Центр
(343) 270-17-17, (343) 270-17-19
Свердловский областной онкологический диспансер
Комсомольская, 11, Пионерский
(343) 374-23-38, (343) 374-84-48, (343) 374-23-27

X