Главная Каталог болезней Онкологии, рак Множественная миелома
Редакция портала
30 декабря 2013, 11:25 0 0

Множественная миелома 

Группа заболеваний: онкологии, рак
Врач в каталоге: онколог
Пораженный орган: костный мозг
 

Факторы риска

  • Стресс
  • Аутоиммунные заболевания

Описание

Множественная миелома - злокачественное опухолевое заболевание, при котором происходит инфильтрация костного мозга плазматическими клетками с появлением очагов по всему скелету (в плоских костях, позвоночнике, черепе, тазовых костях и ребрах). Костная ткань разрушается. На поздних стадиях заболевание поражает различные органы (печень, селезенку, лимфатические узлы, легкие, надпочечники, почки, кожу и желудочно-кишечный тракт).

Заболевание чаще встречается у мужчин старше 40 лет. Прогноз обычно неблагоприятный, потому что болезнь редко обнаруживают на ранних стадиях. Разрушение скелета нарастает быстро. Отсутствие лечения ведет к разрушению позвоночника. Однако при раннем обнаружении лечение позволяет продлять жизни многих людей на срок от 3 до 5 лет. Множественная миелома находится на втором месте по частоте встречаемости среди злокачественных заболеваний крови, сразу после неходжкинских лимфом.

Средний возраст пациентов при постановке диагноза - 60-65 лет. С возрастом заболеваемость множественной миеломой увеличивается:

  • <65 лет: от 1.5 до 2.5 на 100,000;
  • >65 лет: от 25 до 30 на 100,000.

Причины

Причины множественной миеломы до конца не определены. Известно, что имеются цитогенетические аномалии, которые ведут к бесконтрольному делению плазматических клеток и их перерождению в злокачественные клетки. Остаётся неясным, почему это происходит, что и является предметом дальнейших научных изысканий.

Отмечена связь между болезнью и радиацией, некоторыми химикатами (такими, как гербициды и инсектициды), слабостью иммунной системы и вирусными инфекциями.

При миеломе плазматические клетки вырабатывают большие количества патологических миеломных антител, или М-белков, обнаруживаемых в крови и моче, в результате чего нарушается нормальная работа костного мозга, повреждается костная, нервная ткань, почки, возникают рецидивирующие инфекции.

Костный мозг - это мягкая, похожая на губку ткань, расположенная в центре большинства костей. В основном, он состоит из двух типов клеток: стромальных клеток, поддерживающих структуру костного мозга, и стволовых клеток.

Стволовые клетки - это недифференцированные клетки, то есть ещё не достигшие своей узкоспециализированной формы и не выполняющие своей узкоспециализированной клеточной функции. От стволовых клеток происходят все клетки крови:

  • красные клетки крови, переносящие кислород - эритроциты
  • белые клетки крови, которые образуют нашу иммунную систему - лейкоциты и лимфоциты
  • тромбоциты, чья функция заключается в свёртывании крови и заживлении ран.

Одна из самых главных функций костного мозга - обеспечение крови достаточными количествами новых клеток крови.

Иммунная система состоит из клеток разного типа, совместно работающих для борьбы с инфекциями. Клетки, которым предназначено стать клетками иммунитета, образуются в костном мозге из стволовых клеток.

Некоторые стволовые клетки превращаются в маленькие белые кровяные тельца, которые называют лимфоцитами. Основными классами лимфоцитов являются В-клетки (B-лимфоциты) и Т-клетки (T-лимфоциты).

В результате реакции В-лимфоцитов на инфекцию они созревают и превращаются в плазматические клетки. Плазматические клетки живут преимущественно в костном мозге. Функция плазматических клеток заключается в выработке и высвобождении белков, которые называют антителами, или иммуноглобулинами. Они атакуют и уничтожают такие болезнетворные микроорганизмы, как бактерии и вирусы.

Плазматическая клетка является конечной формой дифференциации. Она превратилась в свою окончательно дифференцированную форму и выполняет специализированную задачу: производит антитела для борьбы с инфекциями. Плазматические клетки умирают, когда перестают быть нужными. Каждая плазматическая клетка синтезирует только один белок, чей состав и форма передаются последующим поколениям клеток. Это означает, что все копии (клоны) одной и той же плазматической клетки вырабатывают то же самое антитело, что и их «предок». Вот почему этот специфический белок-антитело называется моноклональным белком, или М-белком.

Множественная миелома начинается тогда, когда плазматическая клетка становится аномальной: такая клетка начинает делиться, производя копии самой себя. Новые клетки повторно делятся, что ведёт к образованию новых и новых аномальных клеток. Аномальные плазматические клетки называются миеломными клетками.

Со временем, при прогрессировании заболевания, когда становится возможным обнаружение плазматических клеток в крови, они распространяются по «множеству» других мест в организме, откуда и происходит название «множественная миелома» (ММ), или миеломная болезнь. Кратко говоря, ММ развивается тогда, когда в костном мозге плазматические клетки начинают размножаться вместо того, чтобы умирать.

Когда рост плазматических клеток выходит из-под контроля, они могут сформировать опухоль. Обычно опухоли развиваются в костном мозге, однако формирование опухоли в твёрдой части кости и в других органах не является чем-то необычным.

Симптомы

Самым ранним симптомом множественной миеломы является сильная, постоянная боль в спине, которая усиливается во время нагрузки на спину. Присутствуют также симптомы артрита: боли и опухание суставов и болезненность, вероятно, вследствие сдавления позвонков. Наблюдаются также повышение температуры, общее ухудшение самочувствия, легкие признаки поражения периферической нервной системы (покалывание в пальцах на руках и ногах) и патологические переломы.

У других пациентов болезнь может вызывать неясные симптомы, которые вначале появляются как проявление других заболеваний. Отклонения могут быть выявлены при проведении анализов крови по другим клиническим причинам. Вот почему множественная миелома зачастую выявляется в результате проведения рутинных анализов крови.

Основные симптомы вызваны ростом опухоли в костном мозге, местным воспалением и избыточной продукцией антител:

  • анемия;
  • усталость;
  • скрытые инфекции в организме;
  • кровоточивость, кровоподтёки;
  • проблемы с почками;
  • боли в костях, позвоночнике;
  • остеопороз;
  • спонтанные переломы костей;
  • гиперкальциемия;
  • неврологические расстройства.

При переполнении костного мозга миеломными клетками остаётся меньше места для здоровых красных кровяных телец, кровяных пластинок и белых кровяных телец. Это состояние может вызывать анемию, повышенную кровоточивость или сделать человека более подверженным инфекции.

Аномальные плазматические клетки вырабатывают антительный белок, называемый моноклональным белком, или М-белком. Однако исходный антиген (например, бактерия или вирус), когда-то вызвавший активность плазматической клетки, может уже давно отсутствовать. Следовательно, вырабатываемый плазматическими клетками М-белок для борьбы с инфекцией более не нужен. Тем не менее, эти антитела продолжают синтезироваться в костном мозге, что может вызвать повышение вязкости крови или повреждение почек.

Часто множественная миелома характеризуется распространённым остеопорозом, или ослаблением костей, чаще костей таза, позвоночника, рёбер и черепа. Это является результатом вмешательства М-белка в процессы нормального ремоделирования (перестройки) костей. Остеопороз может вызывать боль в костях и быть причиной внезапных переломов костей.

Признаками гиперкальциемии являются жажда, тошнота, рвота, оглушённость и запоры.

Таким образом, увеличивающееся количество аномальных клеток в костном мозге:

  • блокирует нормальную выработку клеток крови
  • усиливает повреждение костей
  • уменьшает восстановление костей.

По мере прогрессирования болезни симптомы нарастают, происходит снижение массы тела, деформация грудной клетки и уменьшение роста тела на 13 см и более в результате клиновидной компрессии тел позвонков. Иногда наблюдаются воспалительные процессы в почках, расстройства дыхательной функции, что приводит к тяжелым, повторяющимся инфекциям (например, пневмонии).

Диагностика

Зачастую множественная миелома случайно диагностируется при проведении рутинных анализов крови и мочи. Большинство симптомов являются неспецифичными и могут быть признаками разнообразных заболеваний. Однако существуют три вида обследования, подтверждающие предположение о существовании у пациента множественной миеломы. К ним относятся:

Анализ крови на определение М-белка 
Клетки миеломы синтезируют аномальный белок, именуемый М-белком. Он может быть измерен в пробах крови и мочи. Чаще всего определение уровня М-протеина является достаточно хорошим индикатором изменений в активности миеломы. Поэтому измерения уровня М-белка проводятся регулярно, чтобы оценить ответ на терапию. Для определения наличия и типа М-белка в сыворотке крови и моче выполняют электрофорез и иммунофиксацию.

Оценка состояния костей скелета методом ренгенографии
Оценка состояния костей скелета является одним из первых исследований, так как при ММ происходит разрушение кости. Проводится серия рентгеновских снимков организма, которая направлена на поиск изменений такого рода. Рентгеновские снимки могут понадобиться в любое время, например, в случае появления боли в новом месте. Иногда требуется более подробное изображение кости, тогда для большей точности применяют МРТ или КТ. Недавно в некоторых больницах появилась возможность получения изображений с помощью ПЭТ.

Стернальная пункция и биопсия костного мозга 
Эти методики подразумевает введение в кость (грудину или бедренную кость) иглы с целью взятия образца костного мозга. Образец изучают под микроскопом. Подсчёт процента плазматических клеток даёт представление о стадии миеломы, то есть о том, как долго миелома существует в костном мозге. В нормальном костном мозге имеется менее 5% плазматических клеток; костный мозг больных множественной миеломой содержит от 10% до 90% плазматических клеток.

Больным также проводят внутривенную пиелографию (для исследования состояния почек).

Лечение

Миелома редко излечивается, но терапия может приводить к длительной ремиссии. Таким образом, цель лечения миеломы - уменьшение размеров опухоли и приостановление ее роста, контроль симптомов болезни, что приводит к ремиссии, максимальное улучшение качества жизни пациентов и увеличение продолжительности жизни.

В связи с тем, что миелома может развиваться очень медленно, у некоторых пациентов могут отсутствовать симптомы, и на этом этапе они не будут нуждаться в терапии. Эти пациенты регулярно наблюдаются врачами. Каждые несколько месяцев у них исследуют мочу и сыворотку крови на содержание М-протеина. Такой вид наблюдения называется «активным наблюдением». В случае если миелома будет прогрессировать и появятся клинические признаки болезни, будет начато лечение.

К сожалению, лечения без побочных эффектов не существует. Побочные эффекты могут быть весьма интенсивными и вести к ограничению активности пациентов, их способности к нормальному функционированию. Однако большую часть времени эти симптомы поддаются коррекции, а польза от лечения превосходит временный дискомфорт. С другой стороны, если миелому не лечить, это приведет к прогрессирующему ухудшению состояния костей скелета и развитию полиорганной недостаточности.

С тех пор, как в практику была введена традиционная химиотерапия, лечение множественной миеломы оставалось неизменным в течение нескольких десятилетий. Однако в последние годы совершены выдающиеся научные достижения в понимании молекулярных и биологических процессов, лежащих в основе патогенеза ММ, что обеспечивает пациентов новыми лечебными возможностями. Кроме того, доступность широкого ряда препаратов для сопутствующей терапии (для терапии побочных эффектов лечения, а не самого заболевания) дает возможность проводить более агрессивную действенную терапию и, таким образом, улучшать общее самочувствие пациентов и увеличивать безрецидивный период.

Химиотерапия - это лечение заболевания цитотоксическими препаратами, уничтожающими клетки опухоли. Химотерапевтические препараты могут вводиться внутривенно или в таблетированной форме.

  • Химиотерапия эффективно уничтожает миеломные клетки у большинства пациентов. Это помогает уменьшить симптомы и, в конечном итоге, улучшает общее самочувствие больных. В некоторых случаях лечение можно проводить в амбулаторных условиях, на дому, без госпитализации. 
  • Химиотерапия также воздействует на здоровые клетки, в первую очередь на быстро делящиеся клетки, например клетки, выстилающие пищеварительный тракт. Это приводит к неприятным побочным эффектам, таким как тошнота и рвота, кроме того, химиотерапевтическое лечение через некоторое время теряет свою эффективность, так как миеломные клетки приобретают устойчивость к традиционной химиотерапии.

Высокодозная химиотерапия с последующей пересадкой стволовых клеток

Этот вид терапии включает в себя получение высоких доз химиотерапевтических препаратов для уничтожения всех миеломных клеток больного, равно как и клеток здорового костного мозга (миелоаблативный режим). Затем костный мозг полностью замещают, переливая больному стволовые клетки собственной или донорской крови.

  • Аутологичная (когда переливаются собственные клетки пациента) трансплантация стволовых клеток увеличивает частоту объективного эффекта лечения и улучшает выживаемость.
  • При проведении предтрансплантационной подготовки с помощью высокодозной химиотерапии существует риск развития тяжелых побочных эффектов. Такое лечение не подходит для соматически ослабленных больных с сопутствующими заболеваниями. Кроме того, трансплантация стволовых клеток не излечивает множественную миелому - возможны рецидивы.

Новые подходы к лечению

Каждый год в разработке в качестве вероятного лечения множественной миеломы и других онкологических заболеваний появляются новые препараты, о которых вы можете узнать у своего врача.

Также в стадии клинических исследований находится внедрение новых препаратов в стандартные режимы терапии.

Каждый день становятся доступными новые, перспективные виды терапии, способные принести существенную пользу вашему здоровью.

 
Редакция портала
30 декабря 2013, 11:25
0

Комментарии

Ваше слово?
Написать комментарий...

Болезнь лечат

Мед-Проект
Амундсена, 61, Юго-Западный
(343) 317-13-43, (343) 361-47-76
Новые технологии
Донбасская, 6, Уралмаш
(343) 333-51-22, (343) 333-51-21
Областная детская больница №1
Серафимы Дерябиной, 32, Юго-Западный
(343) 240-59-80, (343) 232-01-26, (343) 240-57-80

X