Главная Каталог болезней Аутоммунные и суставные болезни Тромбоцитопеническая пурпура
Редакция портала
04 октября 2013, 00:05 0 +4

Тромбоцитопеническая пурпура 

Группа заболеваний: аутоммунные и суставные болезни
Врач в каталоге: иммунолог
Пораженный орган: кровь
 

Факторы риска

  • Травмы;
  • Другие аутоиммунные болезни.

Описание

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа), характеризуется низким содержанием тромбоцитов вследствие их разрушения иммунной системой, может быть острой и хронической. Острая форма обычно встречается у детей в возрасте от 2 до 6 лет; хроническая наблюдается главным образом у взрослых до 50-летнего возраста, чаще всего в возрасте от 20 до 40 лет.

Прогноз благоприятный. Большинство больных выздоравливают без лечения. При хронической форме ремиссии длятся неделями и годами, особенно у женщин.

Причины

Многие специалисты считают тромбоцитопеническую пурпуру аутоиммунным заболеванием, поскольку в крови больных обычно находят антитела, уменьшающие продолжительность жизни тромбоцитов.

Тромбоциты  это плоские бесцветные безъядерные клетки дисковидной формы, самые маленькие из всех клеток крови. Они образуются в красном кровяном мозге, живут 2-10 суток и погибают в селезенке и печени. В норме в одном литре крови содержится от 180 до 320 млрд тромбоцитов.

Основная функция тромбоцитов  участие в гемостазе (процессе свертывания крови). При активации тромбоциты становятся круглыми, образуют выросты (псевдоподии), с помощью которых происходит их агрегация (слипание) и адгезия (прилипание к стенке сосуда). Кроме того, в тромбоцитах содержатся факторы свертывания крови, серотонин, фибриноген, ионы Са. При повреждении сосуда эти вещества выбрасываются в кровь. Благодаря им образуется временный сгусток и кровотечение в мелких сосудах останавливается.

Также тромбоциты обеспечивают питание эндотелия кровеносных сосудов, участвуют в регенерации поврежденных сосудов, так как содержат факторы роста, которые стимулируют деление тканей. Если тромбоцитов мало или их работоспособность нарушена, возникают различные заболевания, для которых характерны кровотечения и кровоизлияния.

Тромбоцитопеническая пурпура известна с древности. Впервые ее описал Гиппократ, а в 1735 году немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал не только «болезнь пятнистых геморрагий» у молодых женщин, но и случай спонтанного выздоровления. Еще через 150 лет было доказано, что возникает эта болезнь из-за снижения тромбоцитов в крови. А вот что провоцирует это снижение, так до конца и не ясно.

Однако известно, что болезнь Верльгофа возникает после перенесенных вирусных инфекций (например, после кори или ветряной оспы), иммунизации живой вакциной, переохлаждения или перегрева, травм, операций. Тромбоцитопеническая пурпура также связана с хроническими иммунным заболеванием (например, системной красной волчанкой) или обусловлена приемом некоторых лекарственных препаратов.

Существует несколько механизмов развития болезни Верльгофа:

  • Тромбоциты разрушаются антителами, которые появляются примерно через 1-3 недели после перенесенной инфекции, профилактической прививки, при переохлаждении, перегревании на солнце, травме или хирургической операции. Это происходит из-за того, что антигены (вирусы, лекарственные средства и др.) оседают на тромбоцитах, антитела атакуют антигены, снижая продолжительность жизни тромбоцитов. Количество их снижается, в результате также снижается свертываемость крови.
  • Нарушается процесс образования тромбоцитов в красном костном мозге. Антитромбоцитарные антитела могут воздействовать и на мегакариоцитный росток, из которого появляются тромбоциты, а это приводит к качественному и количественному изменению тромбоцитов.
  • Снижается продолжительности жизни тромбоцитов. При тромбоцитопенической пурпуре они живут от нескольких часов до 1-2 суток.
  • Аутоиммунный процесс укорочения жизни тромбоцитов.

По времени течения заболевания различают острую (до 6 месяцев) и хроническую формы. При этом выделяют три фазы заболевания:

  • Геморрагический криз. Для этой фазы характерен выраженный геморрагический синдром и значительные изменения лабораторных показателей.
  • Клиническая ремиссия. В это время геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, но сохраняется тромбоцитопения.
  • Клинико-гематологическая ремиссия. Для этой фазы характерны отсутствие геморрагического синдрома и нормальные лабораторные показатели.

Симптомы

Выделяют два вида тромбоцитопенической пурпуры  сухой и влажный. При сухом виде у пациента проявляется только кожный геморрагический синдром, при влажном  кровоизлияния вместе с кровотечениями из слизистых, гематурией.

Геморрагический синдром  образование на коже и слизистых оболочках красных пятен разного размера, причем кровоизлияния могут быть точечными (петехии) или полосовидными (вибекс), мелкопятнистыми (экхимозы) или крупнопятнистыми (кровоподтеки). Важно, что эти кровоизлияния часто не соответствуют силе травматического воздействия, появляются спонтанно и преимущественно ночью, на теле одновременно присутствуют кровоизлияния разных видов (петихии, вибексы, экхимозы, кровоподтеки) и разной степени давности (различаются по цвету).

Внутренние органы при этом заболевании не изменены, температура тела нормальная, иногда отмечается тахикардия.

Диагностика

Чтобы верно поставить первичный диагноз, проводят ряд лабораторных исследований:

  • Определяют количество тромбоцитов в крови. У страдающих тромбоцитопенической пурпурой их очень мало, бывает даже, что количество тромбоцитов снижается до 20 на литр.
  • Большое значение имеет и длительность кровотечения. Хотя этот показатель далеко не всегда зависит от количества тромбоцитов, так как для свертываемости важны еще и их качество, и многих других многих показателей. Но, в общем, у страдающих тромбоцитопенической пурпурой длительность кровотечения увеличена по сравнению со здоровыми людьми.
  • У больных снижена степень ретракции кровяного сгустка. Ретракция кровяного сгустка  процесс отделения сгустка крови или тромбоцитарной массы от сыворотки крови. Отсутствие или сниженная ретракция свидетельствует о болезни Верльгофа, но также это состояние возможно при сахарном диабете, лейкемии, болезни Банти, Брайтовой болезни, пневмонии и плеврите.
  • Так как при этом заболевании снижена концентрация тромбоцитов, снижается и количество серотонина в крови  это еще один диагностический признак.

Диагноз ставят на основании клинической картины и результатов лабораторной диагностики. Основной признак этого заболевания  тромбоцитопения.

Дополнительно для диагностики проводят и эндотелиальные пробы, выявляют изменения эндотелия кровеносных сосудов. Для этого существуют:

  • проба жгута (положительна, если при наложении жгута на плечо на коже плеча и предплечья образуются мелкие кровоизлияния),
  • молоточковая проба (положительна, если при умеренном постукивании молоточком по коже возникают гематомы),
  • проба щипка (положительна, если при шипке кожи под ключицей в течение 24 часов образуется петихии или кровоподтек),
  • уколочная проба (положительна, если после укола скарификатором ранка кровоточит больше 4 минут).

Эти пробы при болезни Верльгофа в период криза положительны.

При отсутствии кровопотерь в красной крови и лейкограмме изменений нет. После кровопотери  анемия.

Необходимо дифференцировать тромбоцитопеническую пурпуру с острым лейкозом, системной красной волчанкой, наследственными тромбоцитопеническими пурпурами (синдром Вискотта-Олдрича и синдром Бернара-Сулье), гипо- и аплазии красного костного мозга.

Лечение

Страдающего идиопатической тромбоцитопенической пурпурой с геморрагическим синдромом госпитализируют. Обязателен постельный режим. Если кровотечение серьезное, то вне зависимости от количества тромбоцитов назначают соответствующую терапию. После кровотечений при постгеморрагической анемии назначают препараты, стимулирующие кроветворение, при острой анемии переливают отмытые эритроциты.

Если кровотечений нет, то за пациентом просто наблюдают. По мере угасания симптомов пациенту разрешают вставать. Специальной диеты при этом заболевании нет, но детям при кровоточивости слизистой оболочки рта дают охлажденную пищу.

Летальный исход в результате кровоизлияния в мозг сейчас при этом заболевании случается редко 1-2%. В основном заболевание заканчивается либо спонтанным выздоровлением, либо ремиссией.

Профилактика

Профилактика заключается в предупреждении рецидивов заболевания. Так, школьников освобождают от занятий физкультурой, вакцинацию проводят с осторожностью. Страдающим болезнью Верльгофа нельзя переохлаждаться или перегреваться. Необходимо помнить, что некоторые лекарственные препараты могут тормозить агрегацию (слипание) тромбоцитов.

 
Редакция портала
04 октября 2013, 00:05
+4

Комментарии

Ваше слово?
Написать комментарий...

Болезнь лечат

Детский доктор
Щербакова, 45, Уктус
(343) 263-77-03, (343) 263-77-30
Здоровье 365
Бахчиванджи, 24, Кольцово
(343) 270-17-17, (343) 226-86-26
Детская гор. поликлиника №13
Главная (Исток пос.), 17, Кольцово
(343) 204-76-76, (343) 252-71-88

X