Редакция портала
23 марта 2014, 16:31 2 +5

Дерматомиозит 

Группа заболеваний: аутоммунные и суставные болезни
Смежные болезни: миозит
Врачи в каталоге: ревматолог, иммунолог
Пораженные органы: кости, мышцы, суставы, легкие, сердце, жкт
 

Описание

Дерматомиозит (син. болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, ДМ это хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. У 25-30 % больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите (ПМ).

Определяют два пика заболеваемости  в возрасте 5-15 и 40-60 лет. Преобладающий пол  женский (2:1).

Течение заболевания чаще всего волнообразное. Острые формы протекают бурно и нередко заканчиваются летальным исходом. Хронические формы продолжаются де­сятки лет.

Классификация

По происхождению различают:

  • идиопатический (первичный) дерматомиозит;
  • паранеопластический (вторичный, опухолевый) дерматомиозит;
  • ювенильный дерматополимиозит (детский);
  • дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани.

Течение дерматомиозита:

  • острый дерматомиозит с быстрым нарастанием слабости мышц вплоть до обездвиживания пациента и невозможности глотания. В этом случае через 3-6 месяцев с начала заболевания может наступить летальный исход из-за сердечной недостаточности или пневмонии;
  • подострый дерматомиозит развивается циклически, при этом, с каждым витком проявления болезни все серьезнее. В этом случае, если дерматомиозит не лечить, возможен летальный исход, однако при правильном и своевременном лечении возможно выздоровление или переход заболевания в хроническую форму;
  • хронический дерматомиозит, при котором поражаются только отдельные мышцы, а общее состояние пациента долгое время остается удовлетворительным. Однако в некоторых случаях при этой форме происходит кальциноз — отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке, что может привести к контрактурам и обездвиженности.

Причины

Однозначные причины возникновения дерматомиозита не известны, однако существует ряд факторов, служащих пусковым механизмом для начала развития данного заболевания. 

Обсуждают возможную роль инфекционных агентов, прежде всего пикорнавирусов. Эпедимиологические исследования указывают на частое наличие инфекционных заболеваний в течение 3-х месяцев, предшествующих началу дерматомиозита, при этом включаются реакции иммунитета, и  через определенный промежу­ток времени в крови больных появляется и нарастает концентрация (титр) соответствующих антител. В результате этого наблюдается отек и повреждение не только скелетных мышечных волокн, но и мышечных структур внутренних органов и сосудов, с последующей их атрофией, замещением  плотной фиброзной (рубцовой) тканью, а в тяжелых случаях и их частичной гибелью (некрозом). Особенно сильно при дерматомиозите страдает миокард (сердечная мышца) и кожа.

В качестве этиологически значимых возбудителей рассматривают:

  • Вирус гриппа, вирус парагриппа, гепатит В, пикорнавирусы.
  • Простейшие и паразиты (токсоплазма, трихинеллез, цитомегаловирусная инфекция).
  • Среди бактериальных возбудителей подчеркивают роль боррелиоза (болезнь Лайма) и β-гемолитического стрептококка группы А (провоцирует ангину, скарлатину и т.п.).

Считается, что наличие иных аутоиммунных нарушений играет очень большую роль в развитии этого заболевания, нередко встречаются переходные формы между дерматомиозитом и системной склеродермией, систем­ной красной волчанкой. Наличие связи между онкологией и дерматомиозитом позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной маскировкой тканей опухоли и мышечной ткани. 

Другие возможные факторы:

  • переохлаждение;
  • длительное пребывание на солнце;
  • вакцинация против тифа, холеры, краснухи, паротита;
  • прием некоторых лекарственных препаратов (Д-пеницилламин, гормон роста).
  • заболеваний щитовидной железы;
  • употребления алкоголя или наркотиков;
  • СПИД;
  • травмы;
  • беременность.

Симптомы

Клинические проявления дерматомиозита многообразны, так как заболевание вызывает нарушение нескольких систем организма. 

Первые признаки дерматомиозита

Наиболее ранними признаками дерматомиозита являются периодически возникающие боли в мышцах туловища и в суставах, сильная мышечная слабость. Больные не в состоянии пошевелить рукой и ногой, поднять голову с подушки и т. д. В других случаях отмечается некоторая скованность при движении, сильная сла­бость, делающая невозможной ходьбу, причесывание, умывание, больные становятся беспомощными и нуждаются в дополнительном уходе.

Самой типичной и ранней локализацией дерматомиозита является шея и плече­вой пояс, при ощупывании (пальпации) они очень болезненны и бывают деревянной плотности. Уплотнение мышц иногда носит очаговый харак­тер; при этом пальпируются отдельные узлы.

У некоторых больных развитию дерматомиози­та предшествуют субфебрильная (37-37,8 °С) температура, боли в суставах, общая слабость, но это наблюдается не всегда. 

При острой форме болезни состояние больных прогрессивно ухудшается: они адинамичны в связи с поражением мышц, быстро нарастает потеря веса и развивается истощение (кахексия), появля­ются пролежни, усиливается лихорадка. При хро­нических формах состояние больных ухудшается постепенно, иногда не­заметно для них; температура субфебрильная.

По мере прогрессирования заболевания, в процесс вовлекается все больше органов и систем организма.

Кожные изменения

Классическими кожными проявлениями дерматомиозита являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь.

Симптом Готтрона  появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофалагновых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым. 

Гелиотропная сыпь — представляет собой лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с отеком вокруг глаз. Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бедрах и голенях. Часто на коже у больных появляются изменения по типу ветки дерева (древовидное ливедо) бордово-синюшного цвета в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей.

Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. Кожные проявления при дерматомиозита чаще предшествуют поражению мышц в среднем несколько месяцев или даже лет. Изолированное поражение кожи в дебюте встречается чаще, чем поражение мышц и кожи одновременно.

Поражение мышц

Кардинальным симптомом дерматомиозита является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно замечают  затруднение в выполнении повседневных действий: подъем по лестнице, вставание с низкого стула и т. д. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что больной плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встает.

Грозными симптомами является поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса, начинается гнусавость, поперхивание, возникают трудности при глотании пищи. Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя мышечная слабость может протекать и без болевого синдрома. Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением их кровоснабжения, доставки питательных веществ, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию в мышцах соединительной ткани и развитию сухожильно-мышечных контрактур.

Поражение лёгких

Поражение лёгочной системы у больных с дерматомиозитом обусловлено рядом факторов: мышечный синдром (гиповентиляция), присутствие и развитие инфекции, аспирации при глотании, развитие интерстициальной пневномии и фиброзирующего альвеолита.

Мышечная слабость, которая распространяется на дыхательные мышцы, в том числе и диафрагму, становится причиной снижения вентиляционной функции лёгких. Клинические это выражается в частом и поверхностном дыхании, инспираторной одышке, развитии гипостатической пневмонии. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи в лёгкие обусловливает развитие аспирационной пневмонии. Поражение лёгких выявляется у 5-46 % больных дерматомиозитом, главным образом в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита и фиброза. Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении лёгких. Лёгочные функциональные тесты указывают на преимущественно рестриктивный тип нарушений со снижением общей и жизненной ёмкости лёгких, гипоксемия характеризуется умеренным снижением диффузионной способности лёгких.

Выделяют определённые субтипы интерстициального поражения лёгких, которые следует учитывать при диагностике и лечении дерматомиозита:

  • Острый или подострый тип с тяжёлой быстропрогрессирующей одышкой и нарастающей гипоксемией уже в первые месяцы заболевания.
  • Хронический тип с медленнопрогрессирующей одышкой.
  • Асимптомный тип, протекает субклинически, выявляется при рентгенологическом и функциональном исследовании лёгких.

Первый тип интерстициального поражения лёгких имеет наихудший прогноз и требует ранней активной терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками и др. Лёгочный фиброз развивается у 5-10 % больных. Он характеризуется нарастающей инспираторной одышкой, сухим кашлем, крепитирующими хрипами в нижних отделах лёгких, нарастающей дыхательной недостаточностью. Необходимо иметь в виду возможность развития опухолевого, чаще метастатического, процесса в лёгких.

Кальциноз мягких тканей

Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта дерматомиозита, наблюдается в 5 раз чаще, чем при аналогичном заболевании у взрослых.

Кальциноз может быть ограниченный или диффузный, симметричный или асиметричный, представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании.

Поражение суставов

Суставной синдром может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких, так и в крупных суставах. С течением времени формируются кон­трактуры, вызванные фиброзным миозитом, развивается остеопороз. При своевременном лечении изменения в суставах претерпевают обратное развитие.

Поражение сердца

Системный мышечный процесс и поражение сосудов обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при дерматомиозите могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. В активный период у больных отмечается тахикардия, приглушенность сердечных тонов, нарушения ритма.

Поражения желудочно-кишечного тракта

Основной причиной поражения ЖКТ при дерматомиозите является распространенное поражение сосудов с развитием нарушения питания слизистой оболочки, нарушением нервной проходимости и поражением гладкой мускулатуры. Возможна клиника гастрита, колита, в том числе эрозивно-язвенные поражения. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения, возможна перфорация, приводящая к перитониту.

Эндокринные нарушения

Проявляются изменениями функциональной активности половых желёз, гипофизарно-надпочечниковой системы, которые могут быть связаны как с тяжестью заболевания и васкулитом, так и с проводимой стероидной терапией.

Диагностика

Основным критерием для диагностики дерматомиозита является клиническая картина - наличие характерных симптомов и данные анамнеза жизни пациента. Не менее информативны результаты лабораторных и диагностических исследований. Осмотр проводит врач ревматолог.

Критерии для диагностики:

  • В общем анализе крови при дерматомиозите имеется только умеренно повышенная СОЭ, небольшой лейкоцитоз
  • В биохимическом анализе крови характерно повышение т. н. «ферментов мышечного распада» (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ, АСТ, альдолазы), что имеет диагностическое значение. При остром процессе КФК и ЛДГ может превышать норму в 10 раз и более. 
  • Иммунологические исследования: АТ к гистидил тРНК синтетазе (Jo 1).

Инструментальные методы-биопсия мышц-для подтверждения диагноза

  • Общий анализ крови.
  • Биохимический анализ крови на пределение содержания в крови сывороточных ферментов (трансаминаз, миоглобина, альдолазы, креатининфосфокиназы, лактатдегидрогеназы).
  • Общий анализ мочи на содержание креатинина.
  • Электромиография.
  • Биопсии кожи и мышечной ткани.
  • УЗИ мягких тканей (определение степени выраженности фиброза, отложения солей кальция и т.д.), сердца (ЭХОКГ), органов брюшной полости.
  • ЭКГ.
  • Рентгенография органов боюшной полости, легких.

Лечение

Лечение дерматомиозита предполагает проведение комплекса лечебных мероприятий:

  • Назначают высокие дозы кортикостероидов. При достижении терапевтического эффекта дозу гормонов постепенно снижают. Однако эти препараты далеко не всегда улучшают состояние пациента. Если гормоны не работают, назначают препараты, угнетающие иммунитет. Кроме того, назначают витамины аскорбиновую кислоту и витамины группы В.
  • При потере веса показаны анаболиче­ские гормоны.
  • Для профилактики инфекционных осложнений показана антибактериальная терапия.
  • По мере уменьшения воспаления разрабатывается особый двигательный режим и проводится лечебная физкультура.
  • В период ремиссии рекомендованы:массаж мышц тела и конечностей, а также физиотерапевтические процедуры. В данном случае процедуры подбираются индивидуально для каждого пациента в зависимости от его состояния, симптомов заболевания и сопутствующих патологий.

При своевременно начатом лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный.

 
Редакция портала
23 марта 2014, 16:31
+5

Комментарии

Rehab - консультации наркологов, избавление от зависимостей и реабилитация
Мы — команда единомышленников, сертифицированных психологов, наркологов и терапевтов и на протяжении восьми лет трудимся с зависимыми людьми и их семьями. Почти каждый год около 80 человек с нашей профессиональной помощью определяются какой же в частности способ подходит в их отдельно взятом варианте управится со своей зависимостью и осмеливаются на излечение наркомании алкоголизма и других зависимостей. Мы совместными усилиями с нашими пациентами и их близкими ставим лучший курс исцеления, который будет особо эффективным


[url=https://rehabaddict.ru/reabilitaciya-narkozavisimyh-liudey-v-moscwe-i-podmoscowie/]реабилитация наркозависимых цены[/url]
30 января 2017, 07:43
sqvLjq http://www.LnAJ7K8QSpkiStk3sLL0hQP6MO2wQ8gO.com
20 мая 2017, 20:03
Ваше слово?
Написать комментарий...

Болезнь лечат

ЦГБ №23
Старых Большевиков, 9, Эльмаш
(343) 360-67-64, (343) 331-26-68, (343) 360-67-39
Детская гор. поликлиника №13
Авиаторов, 2/1, Кольцово
(343) 204-76-76, (343) 264-85-21

X