Главная Каталог болезней Болезни кожи Склеродермия ограниченная
Редакция портала
16 марта 2014, 14:51 3 +2

Склеродермия ограниченная 

Группа заболеваний: болезни кожи
Смежные болезни: склеродермия системная
Врач в каталоге: дерматолог
Пораженный орган: кожа
 

Описание

Ограниченная склеродермия — это заболевание кожи и подкожной клетчатки, основными проявлениями которого является склерозирование (уплотнение) кожи и сужение мелких сосудов. Склеродермия иногда затрагивает и ткани, лежащие глубже  мышцы, фасции, кости. При склеродермии количество коллагена в дерме увеличивается. 

Ограниченная склеродермия проявляется в виде бляшечных, линейных, глубоких узловатых и мелкопятнистых (капельных) поверхностных очагов (болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша и др.). Заболеваемость одинакова во всех возрастных группах независимо от половой принадлежности. Точные диагностические критерии склеродермии пока не определены, поэтому в ее диагностике важное значение имеет исключение сходных дерматологических заболеваний. Терапия склеродермии включает назначение антифиброзных средств, кортикостероидов и ферментных препаратов, проведение лазеротерапии и физиотерапевтических процедур. 

Существует также системная склеродермия — заболевание, вызывающее нарушение работы множества систем организма.

Причины

Этиология заболевания до конца не изучена, но присутствие эндокринных заболеваний у пациентов со склеродермией гораздо выше. Прием некоторых лекарственных препаратов, переливание компонентов крови и вакцинация в единичных случаях провоцируют развитие склеродермии. Частые переохлаждения и генетическая предрасположенность тоже повышают риск заболеть.

Как развивается болезнь

В ранней стадии процесса (стадия эритемы) в дерме наблюдается выраженная воспалительная реакция различной интенсивности. Она может быть периваскулярной или диффузной, вовлекает всю толщу дермы и подкожную клетчатку. Инфильтраты (гнойные образования) могут локализоваться вокруг волосяных фолликулов, эккринных желез, нервов и состоят в основном из лимфоцитов, гистиоцитов, иногда с примесью небольшого количества эозинофилов.

Встречаются структуры, напоминающие лимфатические фолликулы. При электронной микроскопии воспалительных инфильтратов выявлено, что они состоят преимущественно из незрелых плазматических клеток, содержащих в своей цитоплазме расширенные цистерны гранулярной эндоплазматической сети и ядра с диспергированным хроматином. Среди них, кроме того, находится большое число макрофагов с крупными глобулами и миелиновыми фигурами. Лимфоциты по своей структуре напоминают бластные клетки с массивной цитоплазмой и большим числом свободных рибосом. Среди описанных клеточных элементов местами выявляется клеточный детрит. С помощью иммунологических методов показано, что в инфильтрате преобладают Т-лимфоциты. Среди клеток воспалительного инфильтрата можно видеть тонкие новообразованные коллaгeновые волокна, представляющие собой коллаген III типа.

При прогрессировании процесса соединительная ткань уплотняется, появляются участки гомогенизации, однако среди них много фибробластов, гликозаминогликанов и гликопротеидов. С течением времени коллагеновые волокна становятся более зрелыми, их толщина достигает 80-100 нм, методом непрямой иммунофлюоресценции с использованием антител против различных типов коллагена выявлено, что в этот период обнаруживается коллаген I и III типов. Гистохимически показано наличие коллагена и гликозаминогликанов типа дерматана сульфата, хотя имеются хондроитинсульфаты  4 или 6. Содержание гиалуроновой кислоты уменьшено, несмотря на большое число фибробластов. Это объясняется тем, что имеются разные типы фибробластов, способные продуцировать и нормальный коллаген.

В поздней (склеротической) стадии воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными. В начале процесса они окрашиваются эозином интенсивно, а затем бледно. Клеточных элементов и сосудов очень мало, стенки последних утолщены, просветы сужены. Эпидермис обычно изменен мало, в воспалительной стадии он несколько утолщенный, в склеротической-атрофичный.

Симптомы

Первичными проявлениями склеродермии является отек и уплотнение кожи. При этом отек настолько плотный, что при надавливании на кожу не остается углубления. Процесс начинается с пальцев рук и кистей и при прогрессировании переходит на кожу предплечий, лица. Туловище и нижние конечности вовлекаются в процесс только в единичных случаях. Ограниченная склеродермия имеет доброкачественное течение и на первом этапе проявляется лишь отеком кожи, далее присоединяется уплотнение и склерозирование кожи. При длительном течении наступает атрофия тканей и изменение пигментации. 

В зависисмости от формы склеродермии, существуют различные характерные проявления.

Бляшечная склеродермия

Наиболее часто встречается бляшечная форма склеродермии, клинически характеризующаяся наличием пятен различных размеров, овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся преимущественно на туловище и конечностях. В их зоне имеются поверхностные уплотнения, лишь в редких случаях процесс захватывает глубоколежащие ткани (глубокая форма).

Цвет элементов вначале розовый, затем меняется на восковидно-белый в центре очага. По периферии его сохраняется узкое сиреневое кольцо, наличие которого свидетельствует об активности процесса. Иногда на поверхности отдельных бляшек могут быть пузыри. Через некоторое время пятно бледнеет, его центральная часть уплотняется, приобретает беловато-желтый цвет. По краям его иногда имеется сиреневый ободок. Уплотнение достигает 1-2 см в глубину. При регрессе процесса остаются атрофия, пигментация и телеангиэктазии.

Линейная склеродермия

Линейная форма склеродермии чаще возникает в детском возрасте, но может развиваться и у пожилых. Для нее характерно появление участков утолщенной кожи в виде длинных полос на верхних и нижних конечностях, реже на лице и на волосистой части головы. Линейная склеродермия в основном заканчивается выздоровлением. Лишь в 5% случаев развивается системная склеродермия. Очаги располагаются преимущественно на волосистой части головы с переходом на кожу лба, носа, сопровождаются выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей, иногда сочетается с гемиатрофией лица Ромберга. Очаги могут локализоваться также на конечностях, вызывая атрофию глубоких тканей, а также в виде кольца на половом члене. Часто она сочетается с контрактурой Дюпюитрена, артралгиями и синдромом Рейно.

Кольцевидная склеродермия 

При этом заболевании на пальцах рук и ног появляются фиброзные перетяжки, из-за чего ниже этих перетяжек образуются сильные отеки и даже слоновость. Иногда такие перетяжки возникают и на половом члене. Заболевание это развивается в раннем возрасте и заканчивается обычно ампутацией пораженного участка.

Генерализованная склеродермия

При генерализованной форме ограниченной склеродермии на коже по всему телу возникают различные проявления этого заболевания. Чаще этой формой страдают дети, но может она развиться и у взрослых. Болезнь белых пятен характерна для женщин. Однако иногда эта форма ограниченной склеродермии встречается и у детей, правда, редко.

При этом на поверхности кожи образуются белые пятна величиной с зерно чечевицы. Иногда на поверхности этих пятен появляются трудно заживающие пузыри. Часто страдающих болезнью белых пятен беспокоят неприятные ощущения, им кажется, что по телу ползают паразиты. Эта форма часто сочетается с бляшечной склеродермией.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини поражает в основном девушек 10-20 лет. При этом на спине, реже на других участках туловища, возникают голубоватые или коричнево-фиолетовые пятна, через которые просвечивают вены. Поверхность этих пятен гладкая, края могут быть резко очерчены, а могут и плавно переходить в нормальную кожу. Эта форма также может сочетаться с бляшечной склеродермией. При подкожной ограниченной склеродермии кожа утолщается. Патологический процесс затрагивает также фасции и мышцы, находящиеся под пораженной кожей. Кожа на пораженном участке при этом гладкая. Эта форма часто сочетается с контрактурой Дюпюитрена, артралгиями и миалгиями. Также при этой форме возможны поражения пищевода.

Диагностика

Точных диагностических признаков нет и потому, если имеются предпосылки, что отек тканей вызван склеродермией, то необходимо исключить все возможные патологии для того чтобы поставить диагноз.

Основными диагностическими признаками склеродермии являются склеродермические поражения кожи, положительный синдром Рейно, суставно-мышечный синдром, склеротические и фиброзные изменения внутренних органов. Дополнительными диагностическими критериями  гиперпигментация кожи, телеангиоэктазии, резкая потеря массы тела (на 10 и более кг.), значительно увеличенная скорость оседания эритроцитов при клиническом обследовании крови. При биохимическом обследовании крови выявляется гипергаммаглобулинемия, наличие антител к ДНК и АНФ (антинуклеарный фактор) и положительная реакция на ревматоидный фактор.

Наличия трех достоверных признаков или трех дополнительных в сочетании с фиброзно-склеротическими изменениями внутренних органов является критерием для постановки диагноза.

Лечение

Чем раньше начата терапия склеродермии, тем меньше вероятность ее распространения. Неосложненные формы заболевания обычно проходят самостоятельно. Системная склеродермия требует длительной терапии, основными принципами которой является назначение антифиброзных препаратов  Купренил, Дуицифон. Препараты принимают по назначенной схеме в течение 3-5 лет, только в этом случае можно предотвратить поражения внутренних органов.

Ферментативные препараты и глюкокортикостероиды назначают по показаниям в качестве дополнительной терапии. Местно показан массаж, электрофорез с диметилсульфоксидом, лазеротерапия. Всем больным системной склеродермией показана акупунктура, благоприятно влияют на течение склеродермии сероводородные и углекислые ванны.

Последней методикой лечения склеродермии является терапия стволовыми клетками. При введении стволовых клеток в организм человека значительно повышаются защитные свойства организма, активизируется способность образовывать новые сосуды в обход поврежденных. Стволовые клетки так же замещают отмершие нервные клетки, тем самым прекращаются приступы спазмирования сосудов и активизируется процесс регенерации тканей. Постепенно происходит полное восстановление фиброзных изменений во внутренних органах, что предупреждает их склероз.

 
Редакция портала
16 марта 2014, 14:51
+2

Комментарии

TjKivv http://www.FyLitCl7Pf7ojQdDUOLQOuaxTXbj5iNG.com
03 января 2017, 18:52
34W5pw http://www.y7YwKx7Pm6OnyJvolbcwrWdoEnRF29pb.com
29 января 2017, 23:12
SD7jfs http://www.y7YwKx7Pm6OnyJvolbcwrWdoEnRF29pb.com
29 января 2017, 23:15
Ваше слово?
Написать комментарий...

Болезнь лечат

Ваш Доктор
Техническая, 94, ЖБИ
(343) 286-00-66, (343) 266-46-11, (343) 266-46-12
Шанс
Чекистов, 5, Пионерский
(343) 385-00-01, (343) 369-62-44, (343) 369-62-32
ММЦ УРО-ПРО
Кузнечная, 83, Центр
(343) 278-50-50

X