Главная Каталог болезней Болезни нервной системы Полиневропатии (полиневрит)
Редакция портала
03 октября 2013, 23:44 9 +1

Полиневропатии (полиневрит) 

Группа заболеваний: болезни нервной системы
Смежные болезни: неврит лицевого нерва
Врач в каталоге: невролог
Пораженный орган: нервная система
 

Описание

Полиневропатии — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов. Полиневропатии подразделяются на первично аксональные и первично демиелинизирующие.

Независимо от типа полинейропатии ее клиническая картина характеризуется развитием мышечной слабости и атрофии, снижением сухожильных рефлексов, различными нарушениями чувствительности (парестезиями, гип- и гиперестезией), возникающими в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами. Важным диагностическим моментом при установлении диагноза полиневропатии является определение причины ее возникновения. Лечение полинейропатии носит симптоматический характер, основной задачей является устранение причинного фактора. 

Классификация

На сегодняшний день общепринятой классификации полиневропатий не существует.

По патогенетическому признаку полиневропатии разделяют:

  • аксональные (первично поражение осевого цилиндра); 
  • демиелинизирующие (патология миелина). 

По характеру клинической картины выделяют:

  • моторные полиневропатии;
  • сенсорные полиневропатии;
  • вегетативные полиневропатии. 

Однако в чистом виде эти формы наблюдаются весьма редко, чаще выявляют сочетанное поражение двух или трех видов нервных волокон (моторно-сенсорные, сенсорно-вегетативные др.).

По этиологическому фактору определяют:

  • наследственные полиневропатии (невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тус, синдром Руси-Леви, синдром Дежерина-Сотта, болезнь Рефсума и др.);
  • аутоиммунные полиневропатии (синдром Миллера-Флешера, аксональный тип СГБ, парапротеинемические полиневропатии, паранеопластические невропатии и др.);
  • метаболические полиневропатии (диабетическая полинейропатия, уремическая полиневропатия, печеночная полинейропатия и др.);
  • алиментарные полиневропатии;
  • токсические полиневропатии;
  • инфекционно-токсические полиневропатии.

Как развивается болезнь

Независимо от этиологического фактора при полиневропатиях выявляют два типа патологических процессов — поражение аксона и демиелинизацию нервного волокна.

При аксональном типе поражения возникает вторичная демиелинизация, при демиелинизирующем поражении вторично присоединяется аксональный компонент. Первично аксональными являются большинство токсических полиневропатий, аксональный тип СГБ, НМСН II типа. К первично демиелинизирующим полиневропатиям относятся классический вариант СГБ, ХВДП, парапротеинемические полиневропатии, НМСН I типа. При аксональных полиневропатиях страдает главным образом транспортная функция осевого цилиндра, осуществляемая аксоплазматическим током, который несет в направлении от мотонейрона к мышце и обратно ряд биологических субстанций, необходимых для нормального функционирования нервных и мышечных клеток. В процесс вовлекаются в первую очередь нервы, содержащие наиболее длинные аксоны. Изменение трофической функции аксона и аксонального транспорта приводит к появлению денервационных изменений в мышце. Денервация мышечных волокон стимулирует развитие сначала терминального, а затем и коллатерального спраутинга, роста новых терминалей и реиннервацию мышечных волокон, что ведет к изменению структуры ДЕ.

При демиелинизации происходит нарушение сальтаторного проведения нервного импульса, в результате чего снижается скорость проведения по нерву. Демиелинизирующее поражение нерва клинически проявляется развитием мышечной слабости, ранним выпадением сухожильных рефлексов без развития мышечных атрофий. Наличие атрофий указывает на дополнительный аксональный компонент. Демиелинизация нервов может быть вызвана аутоиммунной агрессией с образованием антител к различным компонентам белка периферического миелина, генетическими нарушениями, воздействием экзотоксинов. Повреждение аксона нерва может быть обусловлено воздействием на нервы экзогенных или эндогенных токсинов, генетическими факторами.

Симптомы

В клинической картине полиневропатии, как правило, сочетаются признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон. В зависимости от степени вовлеченности волокон различного типа в неврологическом статусе могут преобладать моторные, сенсорные либо вегетативные симптомы. Поражение моторных волокон приводит к развитию вялых парезов, для большинства полиневропатий типично поражение верхних и нижних конечностей с дистальным распределением мышечной слабости, при продолжительных поражениях аксона развиваются мышечные атрофии. Для аксональных и наследственных полиневропатий характерно дистальное распределение мышечной слабости (чаще в нижних конечностях), которая более выражена в мышцах-разгибателях, чем в мышцах-сгибателях. При выраженной слабости перонеальной группы мышц развивается степпаж (т.н. «петушиная походка»). Приобретенные демиелинизирующие полиневропатии могут проявляться проксимальной мышечной слабостью. При тяжелом течении может отмечаться поражение ЧН и дыхательных мышц, что чаще всего наблюдается при синдроме Гийена-Барре (СГБ).

Для полиневропатий характерна относительная симметричность мышечной слабости и атрофии. Асимметричные симптомы характерны для множественных мононевропатий: мультифокальной моторной невропатии, мультифокальной сенсомоторной невропатии Самнера-Льюиса.

Сухожильные и периостальные рефлексы при полиневропатии обычно снижаются или выпадают, в первую очередь снижаются рефлексы ахиллова сухожилия, при дальнейшем развитии процесса — коленные и карпорадиальные, сухожильные рефлексы с двуглавых и трехглавых мышц плеча могут оставаться сохранными длительное время.

Сенсорные нарушения при полиневропатии также чаще всего относительно симметричны, сначала возникают в дистальных отделах (по типу «перчаток» и «носков») и распространяются проксимально. В дебюте полиневропатии часто выявляют позитивные сенсорные симптомы (парестезия, дизестезия, гиперестезия), но при дальнейшем развитии процесса симптомы раздражения сменяются симптомами выпадения (гипестезия). Поражение толстых миелинизированных волокон приводит к нарушениям глубокомышечной и вибрационной чувствительности, поражение тонких миелинизированных волокон — к нарушению болевой и температурной чувствительности кожи.

Нарушение вегетативных функций наиболее ярко проявляется при аксональных полиневропатиях, так как вегетативные волокна являются немиелизированными. Чаще наблюдают симптомы выпадения: поражение симпатических волокон, идущих в составе периферических нервов, проявляется сухостью кожных покровов, нарушением регуляции сосудистого тонуса; поражение висцеральных вегетативных волокон приводит к дизавтономии (тахикардия, ортостатическая гипотензия, снижение эректильной функции, нарушение работы ЖКХ).

Диагностика

При выявлении медленно прогрессирующей сенсомоторной полиневропатии, дебютировавшей с перонеальной группы мышц, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформации стоп (высокий подъем). При развитии симметричной слабости разгибателей кисти необходимо исключить интоксикацию свинцом. Как правило, токсические полиневропатии характеризуются, помимо неврологических симптомов, общей слабостью, повышенной утомляемостью и редко абдоминальными жалобами. Кроме того, необходимо выяснить, какие препараты принимал/принимает пациент для того, чтобы исключить лекарственную полиневропатию. Медленно прогрессирующее развитие асимметричной слабости мышц — клинический признак мультифокальной моторной полиневропатии. Для диабетической полиневропатии характерна медленно прогрессирующая гипестезия нижних конечностей в сочетании с чувством жжения и другими проявлениями в стопах. Уремическая полиневропатия возникает, как правило, на фоне хронического заболевания почек (ХПН). При развитии сенсорно-вегетативной полиневропатии, характеризующейся жжением, дизестезиями, на фоне резкого уменьшения массы тела необходимо исключить амилоидную полиневропатию.

Для наследственных полиневропатий характерны преобладание слабости разгибателей мышц стоп, степпаж, отсутствие ахилловых сухожильных рефлексов, высокий свод стопы. В более поздней стадии заболевания отсутствуют коленные и карпорадиальные сухожильные рефлексы, развиваются атрофии мышц стоп, голеней. Поражение мышц, соответствующее иннервации отдельных нервов, без сенсорных нарушений характерно для множественной моторной полиневропатии. В большинстве случаев преобладает поражение верхних конечностей. Сенсорные полиневропатии характеризуются дистальным распределением гипестезий. В начальных стадиях заболевания возможна гиперестезия. Сенсомоторные аксональные невропатии характеризуются дистальными гипестезиями и дистальной мышечной слабостью. Привегетативных полиневропатиях возможны как явления выпадения, так и раздражение вегетативных нервных волокон. Для вибрационной полиневропатии типичны гипергидроз, нарушения сосудистого тонуса кистей, для диабетической полиневропатии, напротив, сухость кожных покровов, трофические нарушения, вегетативная дисфункция внутренних органов.

Исследование антител к GM1-гангликозидам рекомендуют проводить у пациентов с моторными невропатиями. Высокие титры (более 1:6400) специфичны для моторной мультифокальной невропатии. Низкие титры (1:400-1:800) возможны при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП), синдроме Гийена-Барре и иных аутоиммунных невропатиях. Следует помнить, что повышенный титр антител к GM1-гангкликозидам выявляют у 5% здоровых людей (особенно пожилого возраста). Антитела к ассоциированному с миелином гликопротеину выявляют у 50% пациентов с диагнозом «парапротеинемическая полиневропатия» и в некоторых случаях других аутоиммунных невропатий. При подозрении на полиневропатии, связанные с интоксикацией свинцом, алюминием, ртутью проводят анализы крови и мочи на содержание тяжелых металлов. Возможно проведение молекулярно-генетического анализа на все основные формы НМСН I, IVA, IVB типов. Проведение игольчатой электромиографии при полиневропатиях позволяет выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса. Прежде всего, необходимо исследовать дистальные мышцы верхних и нижних конечностей, а при необходимости и проксимальные мышцы. Проведение биопсии нервов оправдано только при подозрении на амилоидную полиневропатию (выявление отложений амилоида).

Лечение

При наследственных полиневропатиях лечение носит симптоматический характер. При аутоиммунных полиневропатиях цель лечения заключается в достижении ремиссии. При диабетической, алкогольной уремической и других хронических прогрессирующих полиневропатиях лечение сводится к уменьшению выраженности симптоматики и замедлению течения процесса.

Один из важных аспектов немедикаментозного лечения — лечебная физкультура, направленная на поддержание мышечного тонуса и предупреждение контрактур. В случае развития дыхательных нарушений при дифтерийной полиневропатии может потребоваться проведение ИВЛ.

Эффективного медикаментозного лечения наследственных полиневропатий не существует. В качестве поддерживающей терапии используют витаминные препараты и нейротрофические средства. Впрочем, эффективность их до конца не доказана.

Для лечения порфирийной полиневропатии назначают глюкозу, которая обычно вызывает улучшение состояния пациента, а также обезболивающие и другие симптоматические препараты. Медикаментозное лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии включает в себя проведение мембранного плазмафереза, применение иммуноглобулина человеческого или преднизолона. В ряде случаев эффективность плазмафереза и иммуноглобулина оказывается недостаточной, поэтому, если нет противопоказаний, лечение следует сразу начинать с глюкокортикостероидов. Улучшение наступает, как правило, через 25-30 дней; через два месяца можно начинать постепенное снижение дозы до поддерживающей. При снижении дозы глюкокортикостероидов необходимо проведение ЭМГ-контроля. Как правило, полностью отменить преднизолон удается в течение 10-12 месяцев, при необходимости можно «подстраховаться» азатиоприном (либо циклоспорин, либо микофенолата мофетил).

Лечение диабетической полиневропатии проводится совместно с эндокринологом, основной его целью является поддержание нормального уровня сахара крови. Для купирования болевого синдрома применяют трициклические антидепрессанты, а также прегабалин, габапентин, ламотриджин, карбамазепин. В большинстве случаев применяют препараты тиоктовой кислоты и витамины группы В. Регресс симптомов на ранней стадии уремической полиневропатии достигается нефрологами при коррекции уровня уремических токсинов в крови (программный гемодиализ, трансплантация почки). Из лекарственных средств применяются витамины группы В, при выраженном болевом синдроме — трициклические антидепрессанты, прегабалин.

Основной терапевтический подход в лечении токсической полиневропатии — прекращение контакта с токсическим веществом. При дозозависимых лекарственных полиневропатиях необходимо скорректировать дозу соответствующего лекарственного препарата. При подтвердившемся диагнозе «дифтерия» введение антитоксической сыворотки уменьшает вероятность развития дифтерийной полиневропатии. В редких случаях в связи с развитием контрактур и деформации стоп может понадобиться хирургическое лечение. Однако следует помнить, что длительная обездвиженность после оперативного вмешательства может негативно повлиять на двигательные функции.

Прогноз при полиневропатии 

При хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии прогноз на жизнь достаточно благоприятный. Летальность очень низкая, однако, полное выздоровление наступает очень редко. До 90% пациентов на фоне иммуносупрессивной терапии достигают полной либо неполной ремиссии. В то же время заболевание склонно к обострениям, применение иммуносупрессивной терапии может быть в виду ее побочных действий, приводящих к многочисленным осложнениям.

При наследственных полиневропатиях редко удается добиться улучшения состояния, так как заболевание медленно прогрессирует. Однако пациенты, как правило, адаптируются к своему состоянию и в большинстве случаев до самых поздних стадий заболевания сохраняют способность к самообслуживанию.

При диабетической полиневропатии прогноз на жизнь благоприятный при условии своевременного лечения и тщательного контроля гликемии. Лишь в поздних стадиях заболевания выраженный болевой синдром способен значительно ухудшить качество жизни пациента.

Прогноз на жизнь при уремической полиневропатии полностью зависит от выраженности хронической почечной недостаточности. Своевременное проведение программного гемодиализа либо трансплантация почки способны привести к полному либо почти полному регрессу уремической полиневропатии.

 
Редакция портала
03 октября 2013, 23:44
+1

Комментарии

Приобрести можно на веб-сайте http://mangoo77.mangoosteen.com

Предлагаем нашим клиентам потрясающее средство для снижения веса сироп Мангустина. С ним можно сбросить около 15 кг за недели.

Дерево мангостан произрастает на Филиппинах. Плоды этого дерева имеют удивительные особенности. Во флаконе имеется более 25 плодов данного замечательного растения. Плоды с дерева мангкут помогают сжечь излишнею жировую ткань. И также положительно влияют на человека в комплексе. Технология производства средства, и специальная упаковка позволяют сберечь все удивительные свойства дерева.

Главным веществом сиропа Мангустина являются фрукты с дерева мангкут, в них содержится большое число питательных микроэлементов. Благодаря веществу ксантону, которое в больших количествах имеется в плоде, сильно замедляются окислительные процессы в организме. Окись дифениленкетона признана одним из наиболее мощных антиоксидантов. В плоде растения гарциния также есть разные группы витаминов и микроэлементы. Купить сироп Мансустина можно на веб-сайте http://mangoo77.mangoosteen.com.

29 января 2018, 17:42
Приобрести можно на веб-сайте http://mangoo77.mangoosteen.com

Рады предложить вам удивительное средство для похудения сироп Мангустина. С его помощью возможно избавиться от 15 кг за 14 дней.

Растение мангустин произрастает в Малайзии. Плоды данного растения имеют потрясающие особенности. Во флаконе имеется около 20 плодов этого удивительного дерева. Плоды растения мангостин помогают сжечь лишнюю липидную ткань. И замечательно влияют на организм в комплексе. Специфика изготовления средства, и уникальная упаковка позволяют сохранить все полезные свойства мангостана.

Главным веществом сиропа Мангустина являются плоды с растения мангостин, в которых содержится большое число питательных элементов. Благодаря компоненту окиси дифениленкетона, которое в больших дозах содержатся в плодах, сильно замедляются процессы окисления в теле. Окись дифениленкетона является одним из самых сильных антиоксидантов. В плоде дерева мангкут вдобавок имеются разные группы витаминов и микроэлементы. Приобрести сироп Mangoosteen возможно на сайте http://mangoo77.mangoosteen.com.

29 января 2018, 19:13
Приобрести можно на веб-сайте http://mangoo77.mangoosteen.com

Предлагаем нашим покупателям удивительное средство для похудения сироп Мангустина. С его помощью можно избавиться от 10 kg за 2 недели.

Дерево мангостин произрастает в Малайзии. Плоды данного растения обладают потрясающими свойствами, которые были положены в основу препарата Мангустина. В баночке имеется более 25 плодов этого замечательного растения. Плоды растения мангостин помогают сжечь чрезмерную жировую ткань. И также отлично влияют на организм в комплексе. Технология изготовления средства, и специальная упаковка позволяют сохранить все удивительные свойства дерева.

Главным компонентом сиропа Mangoosteen являются фрукты с дерева мангостан, в которых содержится большое число питательных веществ. Благодаря веществу ксантону, которое в громадных дозах имеется в плодах, сильно тормозятся окислительные процессы в организме. Окись дифениленкетона является одним из самых сильных антиоксидантов. В плодах растения мангустин вдобавок содержатся различные витамины и микроэлементы. Приобрести сироп Мансустина возможно на интернет-сайте http://mangoo77.mangoosteen.com.

29 января 2018, 20:10
Приобрести можно на веб-сайте http://mangoo77.mangoosteen.com

Предлагаем нашим клиентам инновационное средство для снижения веса Mangoosteen. С ним можно сбросить около 15 кг за недели.

Растение мангустин произрастает в Таиланде. Плоды данного растения имеют замечательные свойства. В банке имеется более 20 плодов этого удивительного дерева. Плоды с дерева мангкут помогают растопить чрезмерную липидную ткань. И также отлично воздействуют на организм в комплексе. Специфика производства средства, а также уникальная упаковка позволяют сберечь все удивительные свойства плодов.

Основным веществом сиропа Mangoosteen являются фрукты с растения мангкут, в которых содержится большое количество питательных элементов. Благодаря компоненту окиси дифениленкетона, которое в громадных дозах содержатся в плоде, сильно тормозятся процессы окисления в теле. Окись дифениленкетона считается одним из самых мощных антиоксидантов. В плодах растения мангкут также содержатся разнообразные группы витаминов и микроэлементы. Купить сироп Мансустина возможно на сайте http://mangoo77.mangoosteen.com.

29 января 2018, 23:53
Приобрести можно на веб-сайте http://mangg.bestsky.info

Предлагаем вам чудодейственное средство для похудения Mangoosteen. С его помощью возможно сбросить около 15 кг за 2 недели.

Растение мангустин произрастает в Таиланде. Плоды этого растения имеют удивительные особенности. В банке содержится более 25 плодов этого замечательного дерева. Плоды дерева мангустин помогают сжечь лишнюю липидную ткань. И также отлично влияют на организм в целом. Специфика производства средства, а также специальная упаковка позволяют сберечь все полезные свойства мангустина.

Главным веществом сиропа Мангустина являются плоды с растения гарциния, в них имеется большое число питательных микроэлементов. Благодаря веществу окиси дифениленкетона, которое в больших количествах содержатся в плоде, значительно притормаживаются процессы окисления в организме. Ксантон считается одним из наиболее мощных антиокислителей. В плодах растения гарциния к тому же есть различные витамины и элементы. Приобрести сироп Мансустина возможно на веб-сайте http://tedsjkpb.bestseller-super.ru.

31 января 2018, 14:09
Приобрести можно на веб-сайте http://mangg.bestsky.info

Предлагаем нашим покупателям удивительное средство для похудения Mangoosteen. С ним возможно сбросить около 10 кг за недели.

Растение мангостин растет на Шри-Ланке. Плоды дерева имеют замечательные особенности. В банке содержится более 25 плодов данного удивительного дерева. Плоды дерева мангустин помогают растопить излишнею липидную ткань. А также отлично влияют на человека в целом. Специфика изготовления препарата, и специализированная упаковка позволяют сохранить все удивительные свойства мангустина.

Главным действующим компонентом сиропа Мангустина являются плоды с дерева мангкут, в них имеется большое количество полезных веществ. Благодаря компоненту ксантону, которое в громадных дозах имеется во фрукте, сильно тормозятся окислительные процессы в организме. Окись дифениленкетона признается одним из самых мощных антиоксидантов. В плоде дерева мангустин к тому же содержатся разнообразные группы витаминов и элементы. Приобрести сироп Мансустина возможно на веб-сайте http://tedsjkpb.bestseller-super.ru.

31 января 2018, 20:15
Приобрести можно на веб-сайте http://otp.bestsky.info

Хотим предложить нашим клиентам удивительное средство для похудения сироп Мангустина. С ним возможно избавиться от 10 килограмм за недели.

Дерево мангостин растет в Малайзии. Плоды этого растения имеют потрясающие свойства. Во флакончике имеется около 25 плодов этого удивительного дерева. Плоды с растения мангкут помогают убрать излишнею жировую ткань. И замечательно воздействуют на человека в целом. Специфика производства средства, и специальная упаковка помогают сберечь все полезные свойства дерева.

Главным действующим веществом сиропа Mangoosteen являются фрукты с дерева мангостин, в них имеется большое количество полезных микроэлементов. Благодаря веществу окиси дифениленкетона, которое в огромных количествах содержатся во фрукте, сильно тормозятся процессы окисления в теле. Ксантон признается одним из самых сильных антиокислителей. В плоде дерева мангустин также есть различные группы витаминов и элементы. Купить сироп Mangoosteen возможно на интернет-сайте http://tedsjkpb.bestseller-super.ru.

01 февраля 2018, 21:31
Приобрести можно на веб-сайте http://m.1bestone.pw/

Рады предложить нашим покупателям удивительное средство для похудения Mangoosteen. С ним можно избавиться от 15 kg за недели.

Дерево мангкут произрастает в Малайзии. Плоды этого дерева имеют потрясающие свойства. В банке содержится более 20 плодов данного удивительного дерева. Плоды дерева мангустин помогают убрать чрезмерную липидную ткань. И отлично влияют на организм в комплексе. Технология изготовления препарата, и уникальная упаковка позволяют сберечь все полезные свойства мангкута.

Главным компонентом сиропа Мангустина являются фрукты с растения мангостин, в них содержится большое количество полезных веществ. Благодаря веществу окиси дифениленкетона, которое в больших дозах имеется во фрукте, сильно тормозятся процессы окисления в организме. Ксантон является одним из наиболее сильных антиоксидантов. В плодах растения мангостин также есть разные витамины и микроэлементы. Приобрести сироп Мансустина можно на сайте http://tedsjkpb.bestseller-super.ru.

02 февраля 2018, 08:36
Приобрести можно на веб-сайте http://mangg.bestsky.info

Рады предложить нашим покупателям удивительное средство для похудения Mangoosteen. С ним возможно сжечь около 10 kg за недели.

Дерево мангустин произрастает в Таиланде. Плоды растения имеют потрясающие свойства. Во флаконе имеется около 20 плодов этого удивительного дерева. Плоды растения мангустин помогают убрать излишнею липидную ткань. И положительно влияют на человека в целом. Технология производства препарата, а также специальная упаковка позволяют сберечь все удивительные свойства мангкута.

Основным действующим компонентом сиропа Mangoosteen являются плоды с растения мангостан, в них имеется большое число полезных микроэлементов. Благодаря веществу окиси дифениленкетона, которое в больших дозах имеется в плодах, сильно замедляются окислительные процессы в организме. Ксантон признается одним из самых мощных антиоксидантов. В плоде дерева мангостин к тому же имеются разные витамины и элементы. Приобрести сироп Мансустина возможно на сайте http://tedsjkpb.bestseller-super.ru.

02 февраля 2018, 17:12
Ваше слово?
Написать комментарий...

Болезнь лечат

Кари
Латвийская, 14, Компрессорный
(343) 264-32-16
Клиника Павлова
Буторина, 3а, Шарташский рынок
(343) 264-66-63, (343) 229-95-47
Аксиома
Бажова, 183, Втузгородок
(343) 254-30-33, (343) 254-31-13

X