Редакция портала
03 октября 2013, 23:43 0 +1

Болезнь Шарко 

Группа заболеваний: болезни нервной системы
Смежные болезни: болезнь паркинсона
Врачи в каталоге: невролог-геронтолог, невролог
Пораженные органы: головной и спинной мозг, зрительные нервы
 

Факторы риска

  • Наследственный фактор (в 10% случаев);
  • Мужской пол;
  • Медленные вирусные инфекции (ВИЧ);
  • Сбои в иммунной системе;
  • Неправильное и недостаточное питание и авитаминоз;
  • Физическое истощение и травмы.

Описание

Болезнь Шарко (син. боковой амиотрофический склероз)  органическое, медленно развивающееся заболевание головного и спинного мозга человека. Болезнь Шарко  самая распространенная из прогрессирующих болезней двигательных нейронов, наряду с бульбарным параличом и мышечной атрофией. Эти болезни чаще всего встречаются у людей старше 50 лет, причем мужчины подвержены риску развития в 3 раза чаще, чем женщины. Пациенты с данным недугом составляют около 1% больных неврологических клиник.

Болезнь впервые описана в 1869 году французским врачом Жаном-Мартеном Шарко. Помимо него были и другие врачи и ученные, исследовавшие данный недуг, например, в 1885 г. русский невропатолог А. Я. Кожевников открыл поражение коры больших полушарий при амиотрофическом боковом склерозе. 

Несмотря на более чем столетнюю историю изучения, боковой амиотрофический склероз до сих пор остается одним из самых опасных заболеваний нервной системы, приводящих к смерти.

Болезнь Шарко охватывает как центральную, так и периферическую нервную систему, нарушая работу нейронов, ответственных за движение конечностей, языка, глотки и гортани, постепенно приводя больного к состоянию полной неподвижности. Даже при правильном диагностировании и своевременно начатом лечении человек может прожить всего около 5 лет, причиной внезапной смерти чаще всего становится отказ дыхательных мышц.

Нарушение трудоспособности происходит уже на ранней стадии, больные становятся инвалидами и не могут себя обслуживать самостоятельно. Описаны единичные случаи стабилизации и даже улучшения состояния, это физик-теоретик Стивен Хокинг и гитарист Джейсон Беккер.

Причины

До настоящего времени полностью выявить причины, приводящие к поражению двигательных нейронов, не удалось. Существует предположение, что гибель нервных клеток может происходить вследствие избытка содержания в организме глутаминовой кислоты.

Другая версия — пагубно влияющая на организм медленная вирусная инфекция. Имеют значение также аутоиммунные заболевания. Кроме этого, учёными обнаружены некоторые из генов, передающихся по наследству и влияющих на развитие болезни Шарко. На данный момент хорошо изучен лишь один из них — ген, кодирующий фермент супероксиддисмутазу. Этот ген играет важнейшую роль в антиоксидантной защите практически всех клеток. Учёные надеются, что дальнейшие исследования данного фермента станут очень важным шагом на пути к открытию возможностей излечения данного недуга. 

Как развивается болезнь

В норме, множество нервных клеток - нейронов, расположенных в мышечных волокнах организма передают нервные импульсы, обеспечивая движение человека. Нейроны представляют собой сложную структуру (см. иллюстрацию слева).

Боковой амиотрофический склероз начинается с разрушения нейрона и его аксона. Когда структура нервной клетки нарушена, происходит замещение функциональных элементов, в частности, аксона на глиозную ткань. Разрастания глиозной ткани блокируют работу импульсов этого нейрона. Мышца уже не может нормально сокращаться, начинает беспорядочно подергиваться и со временем атрофируется. Чем больше погибло нейронов, тем сложнее человеку управлять своими движениями.

Симптомы

На ранней стадии появляются симптомы, свойственные многим распространенным неврологическим заболеваниям: незначительные подергивания и слабость мышц в конечностях. Поэтому диагностика бокового амиотрофического склероза затруднена до тех пор, пока не проявится мышечная дистрофия. Дальнейшие симптомы зависят от того, какие нейроны были повреждены:

  • При поражении нейронов, отвечающих за движение конечностей (что составляет около 3/4 всех больных), отмечается слабость мышц одной или обеих ног, болезненные спазмы при движении, неустойчивость при ходьбе (больной спотыкается), негибкость в голеностопном суставе. Реже страдают руки. При этом отмечаются затруднения при выполнении работы, требующей гибкости или усилия кисти.
  • При поражении нейронов, отвечающих за мышцы головы, отмечается затруднение жевания, глотания, движений языка, обеднение мимики. Если поражены мышцы дыхательной системы, то больной может погибнуть от остановки дыхания еще до развития полной клинической картины болезни.
  • При поражении нейронов коры головного мозга повышается тонус мышц и больного беспокоит не слабость, а скованность.
  • При глубоком поражении всех проводящих путей может проявиться паралич, насильственный смех или плач.

По мере прогрессирования больной полностью теряет способность управлять своими движениями. Боковой амиотрофический склероз редко не приводит к слабоумию, поэтому пациент часто пребывает в тяжелой депрессии, ожидая неизбежную смерть.

Выделяют три формы бокового амиотрофического склероза:

  • спорадический (классический) боковой амиотрофический склероз;
  • семейные формы бокового амиотрофического склероза, при которых клиническая картина нередко характеризуется дополнительными симптомами (деменция, мозговые нарушения, периферическая невропатия);
  • комплекс заболеваний боковой амиотрофический склероз  паркинсонизм  деменция.

По локализации  поражения различают следующие формы заболевания:

  • шейно-грудную (до 50% больных), продолжительность жизни составляет 10-12 лет;
  • бульбарную (поражение черепных нервов) (до 25% больных), продолжительность жизни составляет 5-6 лет,
  • пояснично-крестцовую (20-25% больных)  продолжительность около 5-6 лет,
  • церебральную(расстройства высшей нервной деятельности) (1 - 2% больных), с наименьшей продолжительностью жизни, всего 3-4 года.

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического склероза затруднена, потому что в начальной фазе симптомы типичны для многих заболеваний центральной и периферической нервной системы. Для дифференциации болезни Шарко от других нарушений требуется пройти ряд процедур:

  • анализ крови (СОЭ, гематологическое и биохимическое исследование);
  • анализ крови на наличие витамина В12 и фолиевой кислоты;
  • анализ сыворотки крови на кретинкиназу;
  • рентгенография грудной клетки (для исключения патологий органов средостения);
  • электрокардиограмма (для исключения сердечных патологий);
  • исследование функции щитовидной железы (для исключения болезней щитовидной железы);
  • электромиография (изучение проводящих импульсов в мышцах);
  • мышечная биопсия (определение степени атрофии мышц);
  • биопсия спинномозговой жидкости (содержание протеина);
  • магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга (определение общего состояния ЦНС).

Лечение

В настоящее время не существует эффективного метода лечения болезни Шарко. Терапию проводят для снятия симптомов и улучшения общего состояния больного:

  • для устранения депрессии применяются транквилизаторы и антидепрессанты;
  • для стабилизации сна применяются снотворные препараты;
  • для уменьшения спазмов мышц применяют миорелаксанты;
  • снятие болей в суставах и мышцах купируется нестероидными противовоспалительными препаратами, иногда более сильные обезболивающие;
  • при бронхолегочных инфекциях применяются антибиотики;
  • для устранения авитаминоза используется витаминотерапия.

Больные боковым амиотрофическим склерозом требуют постоянного медицинского ухода и обеспечиваются специальными приспособлениями для облегчения движений (трости, кресла, функциональные кровати, воротники для фиксации шеи). Большое значение имеет назначение специальной диеты с устранением глутаматов и уменьшением количества белков. Особое значение имеет употребление в пищу овощей и фруктов. На начальных стадиях болезни применяется лечебная физкультура. Она используется для того, чтобы мышцы как можно дольше оставались активными и человек вел достаточно самостоятельный образ жизни.

Профилактика

Профилактика болезни Шарко еще не разработана. Чтобы уменьшить риск заболеть, необходимо исключить вредоносные факторы. Соблюдение правильного питания, режима труда и отдыха, разумные физические нагрузки помогут сохранять здоровье. Особенное внимание надо уделять нервной системе: стараться развивать стрессоустойчивость. Если в семье есть случаи заболевания бокового амиотрофического склероза, то необходимо периодически обследоваться у невролога. 

 
Редакция портала
03 октября 2013, 23:43
+1

Комментарии

Ваше слово?
Написать комментарий...

Болезнь лечат

Шанс
Шефская, 97, Эльмаш
(343) 385-00-01, (343) 321-43-13, (343) 321-43-11
ВитаМедика
Бажова, 193, Парковый
(343) 286-80-14, (343) 253-26-81
Екатеринбургский Мед. Центр
Родонитовая, 10, Ботанический
(343) 379-07-70, (343) 382-79-40, (343) 382-79-41

X